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慶応義塾大の岡野 栄之教授と小川 郁教授らのｸﾞﾙｰﾌﾟは, 遺伝性難聴患者の細胞から作った iPS 細胞を用いて, 難聴が起きる仕組みを突き止める事に成功している.
内耳の細胞中に異常な蛋白質が蓄積し, 細胞が死んでしまうのが原因と見られる.
また, 既存の免疫抑制剤で症状を改善出来る可能性がある事も判明した.
遺伝性難聴の一種 「ﾍﾟﾝﾄﾞﾚｯﾄﾞ症候群」 の患者は, 内耳に異常が起きるが, ﾏｳｽでは症状が再現出来ず, 研究の壁になっていたと言う.
ｸﾞﾙｰﾌﾟは患者の血液の細胞から iPS 細胞を作って内耳の細胞に育て, 詳細を調べた結果, ﾍﾟﾝﾄﾞﾘﾝと言う蛋白質が異常になって細胞内で塊を作り, 細胞死を引き起こす事が明らかになったのである.
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