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遺伝性の難聴は, 特定の遺伝子の異常で音を捉える内耳の 「毛」 の形が崩れる事が一因になって起きる事を, 神戸大や京都大のﾁｰﾑが解明している.
この遺伝子を操作して, 人間と同じ難聴の症状を示すﾏｳｽの作製に成功しており, 毛の形を正常にする治療薬の研究, 開発に役立つと言う.
神戸大ﾊﾞｲｵｼｸﾞﾅﾙ総合研究ｾﾝﾀｰの上山 健彦准教授 (脳科学) は 「生まれた時からの難聴だけでなく, 高齢になって発症した場合の治療にも応用出来る様になれば」 との考えを表明している.
遺伝性難聴は, 新生児の約千人に 1 - 2 人が発症する.
原因遺伝子は約 100 種類特定されているが, 難聴になる詳しいﾒｶﾆｽﾞﾑはよく分っていないと言う.
ﾁｰﾑは, 原因不明の難聴患者 1120 人の遺伝子を解析.
2 つの家系で 「DIA 1」 と言う遺伝子に異常があるのを見付けた.
内耳には渦巻き状の管があり, 内部の有毛細胞に生える 「聴毛 (ﾁｮｳﾓｳ)」 が音の振動で揺れると電気信号が脳に伝わる.
聴毛はｱｸﾁﾝという分子でできており, ﾁｰﾑは, DIA 1 に異常があるとｱｸﾁﾝを聴毛に必要以上に供給して形を崩してしまう事を突き止めたのである.
ﾁｰﾑは DIA 1 に異常があるﾏｳｽを作製. 人間と同様に, 年を取るに連れて総ての音域で音が聞き取り難くなる症状を示したと言う.
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